Es importante recordar que la mayoría de los músculos esqueléticos son inervados por más de un nervio raquídeo y por consiguiente por el mismo número de segmentos de la médula espinal. La destrucción completa de un segmento de la médula espinal como consecuencia de un traumatismo o de presión por un tumor causará debilidad de todos los músculos que son inervados a partir de dicho segmento. Para paralizar un músculo completamente han de quedar destruidos varios segmentos adyacentes de la médula espinal.
Por la presencia de los plexos cervicales, braquiales y lumbrosacros, los axones de las células del asta gris anterior se distribuyen en varios nervios periféricos. El médico, al conocer este hecho, es capaz de distinguir entre la lesión de un segmento de la médula espinal, una raíz anterior o un nervio raquídeo por una parte y la lesión de un nervio periférico por otra. Por ejemplo el nervio musculocutáneo del brazo, que recibe fibras nerviosas de los segmentos cervicales quinto, sexto y séptimo de la médula espinal, inerva un número finito de músculos - es decir, los músculos biceps braquial, braquial y coracobraquial -, y una sección de dicho nervio daría lugar a la parálisis total de estos músculos; una lesión de los segmentos medulares cervicales quinto, sexto y séptimo, o sus raíces anteriores o sus nervios raquídeos, daría lugar a la parálisis de estos músculos y también a una parálisis parcial de otros músculos como el deltoides, supraespinoso, redondo menor e infraesínoso.
Debe memorizarse la inervación segmentaria del biceps braquial, triceps, braquiorradial, músculos de la pared abdominal anterior, cuádriceps femoral, gastrocnemio y sóleo, ya que es fácil explorarlos al producir su contracción refleja.
Los axones de motoneuronas inferiores que hacen sinapsis en el músculo esquelético forman terminales expandidos denominados uniones neuromusculares (placas terminales motoras). El axón motor pierde su vaina de mielina y se expande en un terminal extendido que reside en una cripta de fibra muscular y está cubierto por una capa de citoplasma de la célula de Schwann. La membrana postsináptica está replegada en pliegues secundarios. Cuando un potencial de acción invade el terminal motor, varios cientos de vesículas liberan simultáneamente su ACh dentro de la hendidura sináptica. La ACh se une a receptores nicotínicos del sarcolema muscular, iniciando un potencial de placa terminal motora, que suele ser de suficiente magnitud para provocar el disparo de un potencial de acción muscular que conduce a la contracción de la fibra muscular. Cada fibra muscular tiene solo una unión neuromuscular (UNM), pero un axón motor puede inervar múltiples fibras musculares.
ASPECTOS CLÍNICOS
Un potencial de acción que invade la placa terminal motora provoca una liberación simultánea mediada por calcio de mútiples vesículas de ACh. Esta ACh liberada actúa sobre receptores colinérgicos nicotínicos en la membrana postunión, provocando normalmente una contracción muscular (acoplamiento excitación - contracción). En la miastenia gravis, los anticuerpos contra los receptores nicotínicos colinérgicos reducen en gran medida el número de receptores activos disponibles para la estimulación por parte de la ACh liberada. El tamaño y número de cuantos (vesículas) de ACh parece ser normal. Como consecuencia, los músculos implicados se fatigan fácilmente al intentar repetidamente la contracción. Los músculos oculares, faciales y aquellos controlados por el bulbo suelen ser los más afectados en este trastorno con la resultante ptosis, descolgamiento facial, diplopía con estrabismo, disartria, disfonía y disfagia. Los músculos de las extremidades (principalmente los proximales) están afectados solo en la miastenia gravis avanzada (La miastenia grave se debe a una interrupción de la comunicación normal entre los nervios y los músculos. No existe ninguna cura para la miastenia grave, pero el tratamiento puede ayudar a aliviar los signos y síntomas).
Los músculos no muestran debilidad o atrofia debido a que no están denervados; pueden provocarse reflejos de estiramiento muscular.
