Son tumores raros producto de un remanente de la notocorda primitiva. Puede
surgir en cualquier lugar a lo largo del neuroaxis, sin embargo, los casos se
tienen a limitar en ambos extremos de la notocorda primitiva: 35% craneales en la
región esfeno-occipital(clivus), y 53% en la columna en la región sacrococcigea.
Existe una alta recurrencia después de la cirugía y por lo tanto es requerido
radioterapia agresiva posterior a la resección.